info@spiritia.or.id | (021) 2123-0242, (021) 2123-0243
Ikuti kami | Bahasa

Detail Informasi

PML

31 Januari 2024 Infeksi Oportunistik

Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)

DItinjau kembali: 30 Januari 2024

 

Apa PML Itu?

PML ada singkatan dari progressive multifocal leucoencephalopathy (leukoensefalopati multifokal progresif). PML adalah penyakit pada sistem saraf pusat (SSP) yang ditandai dengan luka yang luas akibat infeksi oleh virus JC, suatu virus yang ada di mana-mana dan diperkirakan secara laten menginfeksi 50% ginjal orang dewasa. Virus ini adalah virus berbasis DNA yang ditemukan pada tahun 1967 dan diberi nama virus JC pada tahun 1971 yang merupakan singkatan dari John Cunningham, orang pertama yang mengisolasi virus tersebut. Sebagian besar infeksi ini terjadi pada orang dengan imunosupresi, misalnya orang dengan AIDS, orang dengan kanker darah, penyakit reumatologi autoimun, atau mereka yang menjalani transplantasi organ. PML juga telah dilaporkan pada pasien yang menerima terapi kekebalan dengan antibodi monoklonal (misalnya natalizumab, rituximab) dan berbagai imunosupresan lainnya, termasuk prednison, siklofosfamid, metotreksat, dan siklosporin.

“Ensefalo” berarti terkait dengan otak. “Pati” berarti penyakit. Jadi ensefalopati adalah penyakit pada otak. “Leuko” berarti pucat atau putih. Jadi leukoensefalopati adalah penyakit bahan putih pada otak.

“Progresif” berarti penyakit ini menjadi semakin buruk dalam waktu yang singkat. “Multifokal” berarti penyakit ini ditemukan di berbagai tempat sekaligus. PML dikaitkan dengan HIV-1 dan HIV-2. Infeksi HIV menyumbang hampir 85% dari total kasus, dan prevalensinya pada populasi orang dengan HIV sekitar 4–5%. Saat ini PML merupakan salah satu penyakit terdefinisi AIDS pada orang dengan terinfeksi HIV.

PML terkait HIV juga terjadi selama pemulihan kekebalan setelah memulai penggunaan terapi antiretroviral. Kasus seperti ini berhubungan dengan reaksi inflamasi pada lesi (luka) otak dan peningkatan kontras pada studi neuroimaging. 

Kebanyakan orang dengan infeksi HIV mengembangkan PML dalam keadaan status kekebalan tubuh  yang buruk yang ditunjukkan dengan jumlah CD4 yang rendah (< 200/µL). Sangat sedikit laporan yang menggambarkan PML pada pasien terinfeksi HIV dalam kondisi fungsi imunologi yang lebih baik (yaitu, jumlah CD4 > 500/µL). 

Sebelumnya, sebagian besar kasus PML mengakibatkan kematian. Orang yang didiagnosis PML hidup rata-rata enam bulan. Sebagian besar meninggal dunia dalam dua tahun. Namun, orang dengan PML yang mulai memakai terapi antiretroviral (ART) untuk mengendalikan HIV-nya bertahan hidup jauh lebih lama. Sekarang lebih dari separuh orang dengan HIV dan PML di AS bertahan hidup sedikitnya dua tahun.

 

Bagaimana PML Didiagnosis?

Gejala awal PML adalah kelemahan pada otot atau masalah berkoordinasi lengan atau kaki. Mungkin ada kesulitan berpikir atau berbicara. Masalah penglihatan dan ingatan, kejang, dan sakit kepala bisa terjadi.

 

Gejala ini juga dapat terjadi dengan infeksi oportunistik yang lain, termasuk toksoplasmosis, limfoma, infeksi telinga dalam, atau meningitis kriptokokus. Karena gejala yang serupa dengan infeksi oportunistik lain, penting untuk mendiagnosis penyakit ini secara tepat.

PML dapat didiagnosis dengan penggambaran otak dengan magnetic resonance (MRI). Cara lain adalah dengan memeriksa cairan sumsum tulang punggung. Contoh cairan diambil dengan menusuk jarum tipis pada tulang punggung. Ini disebut pungsi lumbal (lumbar puncture atau spinal tap).

Biopsi otak memiliki sensitivitas 74–92% dan spesifisitas 92–100% pada leukoensefalopati multifokal progresif (PML).

Pada bulan April 2013, Bagian Penyakit Neuroinfeksi dari American Academy of Neurology merilis pernyataan konsensus mengenai kriteria diagnostik leukoensefalopati multifokal progresif (PML) yang menyatakan bahwa PML dapat didiagnosis baik secara histopatologis atau dengan bukti klinis, radiologi, dan virologi.

 

Bagaimana PML Diobati?

Pembrolizumab, yang dikembangkan untuk mengobati kanker, adalah pengobatan yang paling memiliki hasil yang menggembirakan dalam pengelolaan leukoensefalopati multifokal progresif (PML). Sebagai bagian dari uji coba, pembrolizumab (2 mg/kg) diberikan setiap 4-6 minggu hingga 3 dosis kepada delapan pasien dengan PML dan bukti perkembangan penyakit. Perbaikan atau stabilisasi klinis terlihat pada lima dari delapan pasien. 

Selain pengobatan eksperimental baru untuk PML ini, pendekatan utamanya adalah terapi antiretroviral. Pedoman pengobatan untuk PML merekomendasikan agar orang dengan HIV segera memulai ART pada pasien dengan PML yang tidak sedang menjalani terapi dan mengoptimalkan rejimen antiretroviral untuk menekan virologi pada pasien yang menerima ART tetapi tetap menjadi HIV-viremik karena resistensi antiretroviral.

DItinjau kembali: 30 Januari 2024

 

Diadaptasi dari: Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in HIV

Tautan: https://emedicine.medscape.com/article/1167145-overview